1) CHE COS’È UN TUMORE RARO
È un tumore con un’incidenza inferiore a 5 nuovi casi /100.000 per anno. Diversamente dalle Malattie Rare, riconosciute ed elencate per legge, i tumori rari non hanno ancora un’identificazione precisa e sono classificati in modo diverso (per sede anatomica o per istotipo). Il problema dei tumori rari è particolarmente delicato in età pediatrica dove sono richieste specifiche professionalità.
2) ESISTE UN ELENCO PRECISO DI TUMORI RARI?
L’Organizzazione Rare Cancer Europe, sostenuta dalla Comunità e dal parlamento Europeo, ha stilato recentemente un elenco di Tumori Rari suddivisi per sede anatomica e per tipo istologico, e ha definito una classificazione molto completa ma complessa. A oggi non esiste una classificazione simile tradotta in Italiano.
3) QUALI PROBLEMI CLINICI PONGONO I TUMORI RARI?
Trattandosi di neoplasie poco conosciute dai clinici, sono più esposte a ritardi diagnostici, errori di classificazione e di riconoscimento, per questo possono essere soggette ad approcci terapeutici inadeguati, se non sbagliati. L’approccio ai tumori rari deve essere sempre multidisciplinare: possono esistere esperti di singoli tumori rari, non certamente di tutti, quindi ogni specialista (radiologo, chirurgo, anatomopatologo, radioterapista e oncologo) può avere adeguata esperienza solo in quello specifico caso di tumore raro. Nel corso degli ultimi anni, proprio per ridurre l’incertezza della diagnosi e del trattamento, sono comparse Linee Guida sui tumori rari validate a livello nazionale (AIOM) e internazionale (ESMO, NCCN). Queste Linee Guida sono state redatte da esperti nei Tumori Rari e danno indicazioni specifiche alle varie fasi di diagnosi e di terapia. Dobbiamo rilevare che queste indicazioni non risolvono il singolo caso di tumore raro riferito a uno specifico paziente, ma sono in grado di dare precise indicazioni sul percorso diagnostico e terapeutico da utilizzare.
4) QUALI PROBLEMI METODOLOGICI E DI STUDIO PONGONO I TUMORI RARI?
I media affrontano il tema dei Tumori Rari solo quando vi sono eventi di estrema gravità (ad esempio i casi di mesotelioma a Casale Monferrato) oppure perché un Tumore Raro ha coinvolto un personaggio famoso nel mondo. La maggior parte dei casi è affrontata dalle famiglie quando un parente, un amico o una persona vicina ne è soggetto. Allo stesso modo il livello di diagnosi e cura di un Tumore raro si pone su uno standard secondario rispetto ai Tumori ad alta incidenza, sia per la scarsità della casistica, sia per la mancanza di studi specifici. Non bisogna inoltre sottovalutare lo scarso interesse della comunità medica oncologica ad affrontare patologie di difficile approccio, gli scarsi investimenti dell’Industria privata e del Settore pubblico per patologie a bassa incidenza, la scarsa attenzione della gente comune in generale per una tematica considerata di nicchia.
5) COME SI CREA UN MEDICO E INFERMIERE ESPERTO IN TUMORI RARI?
Il livello di conoscenza di un Tumore Raro si acquisisce con lo studio, la partecipazione a protocolli di studio, attraverso la collaborazione con altri Clinici e altre Istituzioni per centralizzare le decisioni sulle strategie diagnostiche e terapeutiche relative a ogni specifico Tumore Raro. La capacità di un Clinico a trattare un Tumore Raro è data dalla sua esperienza, cioè dal numero di casi che vede e tratta.
6) ESISTE UNO SPECIALISTA GLOBALE DI TUTTI I TUMORI RARI?
No, i Tumori rari sono così numerosi e diversi tra di loro per sede, istologia, approccio diagnostico e terapeutico che tutta la conoscenza relativa non può essere patrimonio di una sola persona o di un solo gruppo.Compito del Ministero della Salute, degli Assessorati Regionali, delle Società Scientifiche e dei Gruppi di studio è di creare dei Gruppi dotati di esperienza in specifici Tumori Rari per offrire al Cittadino il miglior servizio di diagnosi e terapia.
7) QUAL È LA MIGLIORE ORGANIZZAZIONE PER DIAGNOSTICARE E TRATTARE I TUMORI RARI?
E’ ormai riconosciuto come l’approccio pluridisciplinare sia fondamentale per ottenere un risultato valido per il paziente soggetto a uno dei Tumori Rari. I Gruppi Pluridisciplinari possono essere differentemente composti a seconda dei Tumori rari presi in considerazione. L’Anatomo Patologo deve essere la figura sempre coinvolta, come pure lo Specialista di Area Chirurgica (Chirurgo addominale, Chirurgo Toracico, Neurochirurgo, Ginecologo, Ortopedico, ORL), il Radioterapista, l’Oncologo medico e il Radiologo. È inoltre necessaria la presenza di un Infermiere professionista, esperto nella gestione assistenziale del Malato affetto da Tumore Raro. Sempre di maggiore importanza è anche la figura dello Psico-oncologo, a fronte di malattie che fanno sentire isolati, particolarmente sfortunati e, in certi casi, trattati in modo incompleto o discordante.
8) COME SI PUÒ MIGLIORARE LA CONOSCENZA NEI TUMORI RARI?
Per quanto concerne i professionisti della salute (medici, farmacisti e infermieri) è essenziale lo scambio d’informazioni, la partecipazione a gruppi di studio multidisciplinari, la condivisione di protocolli comuni, la possibilità di accedere a nuovi farmaci e terapie, la partecipazione a congressi nazionali e internazionali. A livello di popolazione esiste l’esigenza della consapevolezza riguardante la prognosi di malattia e alle possibilità di trattamento (grazie all’accesso a cure approvate, senza barriere e gratuitamente): quest’obiettivo può essere raggiunto tramite un’informazione corretta prodotta da fonti ufficiali e attendibili.
9) DOVE SONO TRATTATI I TUMORI RARI NELLA REGIONE PIEMONTE?
Ogni Ospedale appartenente alla Rete Oncologica Regionale è collegato ai Centri delegati alla diagnosi e alla terapia delle specifiche forme di tumori rari. I Tumori Rari non richiedono di essere riferiti a un centro ad alta specializzazione in ogni livello di trattamento, ma solo nelle fasi cruciali di quest’ultimo: chirurgia di alta specializzazione, radioterapia con apparecchiature speciali e terapie mediche con farmaci sperimentali. In queste situazioni il Centro Oncologico di riferimento per il paziente ha il dovere di indirizzare quest’ultimo presso i Centri di alta specializzazione nella Regione o presso altre sedi. Le fasi ordinarie di trattamento e di controllo possono essere condotte nel Centro oncologico più vicino alla residenza. Fondamentale è il ruolo del del medico di famiglia e del pediatra di libera scelta per mantenere i contatti sia con il Centro più vicino che con i Centri di riferimento.
10) DA CHI È SOSTENUTA QUESTA CAMPAGNA DI INFORMAZIONE?
Assessorato alla Sanità della Regione Piemonte, Commissione Oncologica Regionale, Centri appartenenti alla Rete Oncologica Regionale, Sindacato dei Medici di Medicina Generale e dei Pediatri di libera scelta, Farmacisti Ospedalieri e sul Territorio, Collegio Infermieri professionali, Associazioni di volontariato. Questa presentazione, supportata economicamente dal Gruppo Italiano Tumori Rari ONLUS, Federfarma Torino, Farma ONLUS è distribuita negli Ospedali, negli ambulatori degli Specialisti territoriali, negli ambulatori dei Medici di Medicina Generale e Pediatri di libera scelta, nelle Farmacie del territorio nelle sedi delle Associazioni di volontariato.